小儿糖原贮积病Ⅴ型_治疗

小儿糖原贮积病Ⅴ型治疗前的注意事项


  (一)治疗


  本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。


  (二)预后


  本病征预后良好,少数早发型病情严重患儿预后不佳。


肌病疼痛急性肾功能衰竭低血糖糖原贮积病Ⅴ型