本病发病早，10岁前即已发病，而出现复发性角膜上皮糜烂，及逐渐加剧的视力减退。

        晚期，患者除角膜病变外，还同时伴有全身淀粉样变性的表现，如进行性脑神经及周围神经麻痹，皮肤干痒，眼睑皮肤松弛等。