可合并有原发性视神经萎缩、精神症状、智力下降及衰退、共济失调、痫性发作等。肌张力增高以致四肢痉挛，面部及躯干动作僵硬，可并发吞咽困难、步态缓慢、髌踝阵挛、腱反射亢进，有时出现伸跖反射和肌束颤动;少数患者有智力障碍。病程一般为10余年，患者最终死于全身衰竭。