胃神经纤维瘤大多单发，也可为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约10%的胃神经纤维瘤会发生恶性变。以胃远端小弯侧多见。肿瘤呈圆形、椭圆形或结节状，有蒂或无蒂，生长较为缓慢。多数位于浆膜下向胃外突出，少数黏膜下生长突向胃腔，可使胃黏膜逐渐变薄，甚至发生溃疡。