介绍
胃神经纤维瘤属于神经源性肿瘤,发病率低,临床较为少见,约占胃良性肿瘤的10%,但恶变率较高。患者多见于中年人,男女性别无明显差异。
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症状
胃神经纤维瘤患者可表现为呕血或黑便;另一典型症状是类似溃疡病的周期性疼痛,用药物治疗疼痛可以暂时缓解。可以出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起消化不良及食欲减退等症状,有时甚至可在上腹部触及包块,质地中等硬度。部分胃神经纤维瘤患者无任何自觉症状。
病因
胃神经纤维瘤大多单发,也可为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约10%的胃神经纤维瘤会发生恶性变。以胃远端小弯侧多见。肿瘤呈圆形、椭圆形或结节状,有蒂或无蒂,生长较为缓慢。多数位于浆膜下向胃外突出,少数黏膜下生长突向胃腔,可使胃黏膜逐渐变薄,甚至发生溃疡。
检查
胃神经纤维瘤患者可表现为呕血或黑便;另一典型症状是类似溃疡病的周期性疼痛,用药物治疗疼痛可以暂时缓解。可以出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起消化不良及食欲减退等症状,有时甚至可在上腹部触及包块,质地中等硬度。部分胃神经纤维瘤患者无任何自觉症状。
鉴别
与其他胃部良性肿瘤很难鉴别,多靠术后病理检查。与恶性肿瘤的鉴别主要依据X线下是否有溃疡形成及黏膜破坏,并结合胃镜观察及活检结果进行综合分析。尽管如此,有时鉴别诊断仍较困难。当有上消化道大出血时需首先除外其他更为常见的疾病。
并发症
随病情发展,出现的症状体征多样,可以是本病表现,也可以看作并发症
1.骨折或脱位肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位脊柱畸形,可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
2.癫痫肿瘤侵及中枢系统时可有癫痫样发作,应注意防止外伤。
3.神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血,严重时可引起休克。
4.肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓甚至截肢。
5.肺损害少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。
6.恶性肿瘤皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。
治疗
胃神经纤维瘤有恶变倾向,可并发大出血,故一旦明确诊断即应手术治疗。单个带蒂的肿瘤,蒂较细小者可作肿瘤单纯切除,包括肿瘤周围一定范围的正常胃壁。巨大的胃神经纤维瘤或有恶变者,应根据病变的范围作胃大部切除或全胃切除术。术中应做活检,根据活检结果采用相应术式。
预防
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