本病的基本病变在窦房结，但可同时累及心房、房室交界区、房室束及室内传导系统，如伴房室交界区病变，则称为“双结病变”。小儿病态窦房结综合征有许多发病因素，包括心肌炎、心肌病、先天性心脏畸形、先天性心脏病手术损伤、先天性窦房结病、先天性Q-T间期延长综合征等。也存在特发性，原因不明。