诊断应注意本综合征与肌紧张营养不良的区别，后者肌肉萎缩以颞肌最为明显，病人呈“斧头”面容，严重时下颌肌和颈部肌群可严重萎缩，肌紧张反应是二者的最重要鉴别点。还应注意本综合征与硬皮病、指端硬化症及伴掌皮肤硬化的肢端硬化症相鉴别。根据这些疾病有无毛发变白、过早秃发以及有无沃纳综合征的特征性面容与体型，比较容易鉴别。

　　沃纳综合征必须与自然老化仔细相鉴别。另外，还必须与卢斯曼综合征，伴有神经肌炎的皮肤性白内障，伴有发育不全的小儿早老症，毛发、指甲营养不良伴有外胚层发育不全，肌强直营养不良等加以区别。