介绍
锥体外系疾病是一种不为人的意志控制的不自主运动和肌张力改变，情绪激动、紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。这一类现象疾病称锥体外系疾病。
最新文章
症状
主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多)并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。
病因
运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5－羟色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。
检查
一、实验室检查
血电解质、微量元素及生化检查，有助于运动障碍疾病诊断，如肝豆状核变性患者血清铜尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定，具有重要诊断意义。
二、其它辅助检查1.CT或MRI检查如肝豆状核变性患者可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。
2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示纹状体DA转运载体(DAT)功能降低DA递质合成减少和D2型DA受体活性改变等，对帕金森病诊断颇有意义。
3.基因分析对确诊某些遗传性运动障碍疾病有重要意义。
鉴别
实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。
新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如氯化胆碱)治疗。
并发症
(1)帕金森病及各类帕金森综合征;
(2)小舞蹈病;
(3)慢性进行性舞蹈病或称Huntington
(4)肝豆状核变性，又称Wilson病;
(5)肌紧张异常;
(6)秽语抽动综合征;
(7)迟发性运动障碍;
(8)投掷样舞动;
(9)阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。
治疗
帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。
预防
有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要。
预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等措施，防止患儿出生是预防的关键。
其次要早期诊断早期治疗、加强临床护理，对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。
