介绍
念珠状发(monilethrix)是一种先天性毛发营养不良，常为全身性，发干粗细不均，有许多结节，呈念珠状，结节间易于折断。
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症状
有家族史，为常染色体显性遗传。本病多开始于婴儿发病，有些患者见于青春期后。病发逐渐增多，症状可随年龄增长而日渐改善，甚至有自愈者。也有于夏季及妊娠减轻者。发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在，宛如一串念珠。病发干燥、粗糙，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有纵裂。除头发(以枕部较严重)外，眉毛、睫毛、阴毛、腋毛，甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧、颞部和颈后毛发角化病。有的伴有白甲病、白内障及牙齿异常，皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷及精神障碍。显微镜观察结节处毛发正常，结节间的狭窄是异常的，此处常无髓质。电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮，或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失，呈平行的纵行嵴嵴间有沟，部分沟中有洞。
根据临床表现，发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在，宛如一串念珠。病发干燥、粗糙，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有纵裂的特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
念珠状发是真菌感染头皮和头发所引起的疾病。患了念珠状发，头皮上会出现很多灰白鳞屑或大片的黄痂，还可引起头发折断或脱落。严重者头发参差不齐甚至所剩无几，即人们所说的“癞痢头”。
念珠状发的发生主要是通过接触念珠状发患者或有病的动物而被传染的，从自然界中感染来的极罕见。正常人与患念珠状发者经常密切接触，特别是儿童在一起玩耍，头碰头的接触，很容易被传染。还有与有病的动物接触后患病，这都属于直接传染。如果使用念珠状发患者用过的帽子、头巾、枕头、梳子或理发推子、剪刀等也可被传染，这叫做间接传染。可见念珠状发是很容易传染的。过去念珠状发在我国流行很广，医院里常可看到念珠状发患者。
但是，真菌感染后不一定都引起念珠状发，这与机体对真菌的抵抗力密切相关。大多数成人对真菌抵抗力较强，而儿童较弱，所以念珠状发多见于儿童。
(二)发病机制
宿主皮肤合适的环境对于皮肤癣菌病的发展是非常重要的。除外伤外，浸渍皮肤的水分增多也适于皮肤癣菌生长。不透气的衣物可增加皮肤局部的温度和湿度，干扰角质层的屏障功能。皮肤癣菌侵入皮肤后，还要经过几个发展阶段，包括孵育期、在抗感染过程中增大和退化期。
检查
显微镜观察结节处毛发正常，结节间的狭窄是异常的，此处常无髓质。
电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮，或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失，呈平行的纵行嵴嵴间有沟，部分沟中有洞。根据临床表现，发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在，宛如一串念珠。病发干燥、粗糙，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有纵裂的特征性即可诊断。
鉴别
根据临床表现、皮损形态及部位及显微镜检查，即可明确诊断。但应与神经性皮炎、慢性湿疹相鉴别：
㈠神经性皮炎：有明显苔藓化，无水疱，霉菌显微镜阴性。
㈡慢性湿疹：无堤状隆起的边缘，境界不清楚，霉菌检查阴性。
1.银屑病头皮银屑病损害为界清炎症明显的红斑，被覆银白色厚屑，毛发呈束状，但无断发，无菌鞘，真菌检查阴性。
2.脂溢性皮炎头皮有弥漫性鳞屑斑，边界不清，或覆有油腻性痂皮，伴脱发，但无断发及菌鞘。真菌检查阴性。
此外，尚需与头部湿疹、头皮糠疹等进行鉴别，必要时行真菌学检查。脓癣还应与化脓性皮肤脓肿如头部穿凿性毛囊炎及毛囊周围炎鉴别，后者无蜂窝状毛囊孔，疼痛明显，常伴发热，必要时真菌镜检即可鉴别。
并发症
由于本病属于皮肤真菌的感染，常伴有明显的头皮瘙痒，以及头发断裂。故患者可因抓挠头皮是真菌进入到甲缝，随着患者的抓挠，真菌可感染其他正常的皮肤。同时由于皮肤的破溃，还可合并细菌感染，对于自身抵抗力低下以及经常使用免疫抑制剂的患者，还可并发脓毒血症。
治疗
1.系统治疗灰黄霉素目前仍为首选，对小孢子菌最为敏感。成人0.6～0.8g/d，儿童15～20mg/(kg·d)，分3次饭后服用，疗程3～4周。服药期间，多食油脂性食物，以促进药物吸收。同时要注意肝功能检查。应用灰黄霉素如同时服用中药茵陈，可提高其疗效，减少灰黄霉素的用量。并避免应用抑制胃酸分泌药物。酮康唑对断发毛癣菌最敏感，儿童用量为5mg/(kg·d)，1次顿服，最好进餐时服，疗程4～8周。伊曲康唑用餐时服用，成人0.2g/d，儿童0.1g/d，每周1次，服用4～6周。特比萘芬0.25g/d，儿童0.125g/d，服用4～8周，服药期间亦应注意肝功能检查。脓癣急性期亦可短期加用小剂量皮质类固醇激素。
2.局部治疗单用局部治疗疗效差，应同时进行系统治疗或与拔发疗法同时应用。外用药常用者有5%～10%硫磺软膏，2.5%碘酊，3%克霉唑霜等，连续应用1个月，不可间断。涂药前先用肥皂水洗头，脓癣如脓液较多，炎症明显时，可用温和杀菌剂，如0.1%依沙吖啶(利凡诺)、1∶4000高锰酸钾液或0.1%呋喃西林敷，或外用抗生素软膏如环丙沙星软膏等。在医疗条件较差的地区，对于面积较小(五分硬币范围以内)、数量不超过3块的损害可采用拔发疗法，即有用平头镊子将病损区及其周围3mm范围内的正常头发连根拔出。拔发后外涂前述外用药，每天1次。如此每周拔1次，连续3～4次。
治疗期间应注意每天用温肥皂水洗头，以洗去带菌鳞屑和痂皮，避免皮损播散。黄癣菌痂如过厚时，可先用5%水杨酸软膏或油剂除去，然后再涂药。用药前将头发剃去，每7～10天理发1次，以去除被感染的毛发。同时，对患者接触过的物品，如帽子、枕巾、理发工具，要消毒处理，病发应焚毁。
预防
1)消灭传染源即治愈所有念珠状发患者及有病的家畜，这是最重要的。念珠状发不仅侵犯头皮，还侵入了毛囊根部，所以治疗起来较其他癣病要复杂。
①拔发治疗若念珠状发范围很小，可采用手工拔发治疗，即用平头镊子在病损区沿头发生长的方向逆根拔出。还应拔除病损区周围3mm内所有正常头发，以免病损扩散。然后将局部清洗干净，涂以2%碘酒，每天1次。如此每周拔发1次，连续3～4次，并经常洗头，每周涂5%硫磺软膏一次。若病损面积较大，可先用X线照射使头发松动而易于拔除。但此法必须具备一定的技术设备，且不适于所有患者，目前已很少使用。
②灰黄霉素综合治疗即内服灰黄霉素，配合外用2%碘酒或5%硫磺软膏，每天洗头，每1～2
周剪发一次。此法适于各型念珠状发，但应注意药物禁忌症及副作用，服药期间注意复查肝功能。灰黄霉素服法按每日每公斤体重10～20mg，连服15～20天，视病情轻重调整剂量大小。对于病损较小的黄癣及白癣，还应尽量结合手工拔发治疗，这样可减少口服药的用量从而避免可能引起的副作用。
2)切断传播途径如果发现一个念珠状发患者，应采取适当的隔离措施。例如患念珠状发的儿童暂时不应到幼儿园或小学校去，待完全治好后再恢复集体生活。在家中也应避免传染给家里人或其他儿童。同时对患者用过的帽子、头巾、枕巾、衣被等应采用日晒、开水煮烫等办法消毒。污染过的理发工具也要彻底消毒，可以煮沸消毒，也可置于密闭容器内用甲醛气体熏。带菌的毛发、鳞屑及痂皮等应用火烧毁。
3)保护易感者对于念珠状发来说，每一个儿童都是易感者，所以念珠状发常在幼儿园或小学校里传播。预防念珠状发不是靠吃药，而是要加强宣传教育，使儿童养成良好的卫生习惯，并经常检查儿童的头部，如果发现可疑情况，应及时到医院诊治。
