病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：

　　1.不伴有结节性硬化症者

　　约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。

　　2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者

　　约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。