避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等，避免应用钾制剂和高钾饮食等。本并为为常染色体显性遗传，外显率高，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。