和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤，尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外，还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是MRI显示清楚。
　　蝶骨嵴脑膜瘤：是起源于蝶骨大，小翼上的脑膜瘤，内起自前床突，外抵翼点，肿瘤多为球型，可以向周围各个方向生长。