和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤，尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外，还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是MRI显示清楚。