眼眶骨化纤维瘤

眼眶骨化纤维瘤
骨化纤维瘤(ossifyingfibroma)是一种常常累及眶骨的后天性纤维...

别名:青年性眼眶骨化纤维瘤

就诊科室:五官科 眼科 

医生指导:眼眶骨化纤维瘤常见问题 >>

介绍

骨化纤维瘤(ossifyingfibroma)是一种常常累及眶骨的后天性纤维骨瘤,好发于颅面骨,眼眶也常常累及。

最新文章

眼眶骨化纤维瘤治疗前的注意事项

眼眶骨化纤维瘤的症状和治疗方法有哪些

眼眶骨化纤维瘤的病因和预防方法有哪些

眼眶骨化纤维瘤该怎么检查

眼眶骨化纤维瘤是什么?

眼眶骨化纤维瘤是由什么原因引起的?

眼眶骨化纤维瘤应该做哪些检查?

眼眶骨化纤维瘤容易与哪些疾病混淆?

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症状

骨化纤维瘤多发生于青少年,表现为无痛进行性眼球突出,同时可有颅面骨的外观畸形(图1)。眼球移位方向取决于病变部位,在额骨的肿瘤使眼球向下移位,在上颌骨者向上移位。此外,由于病变原发位置的不同,临床症状各异,蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退;泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而泪溢;累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ对脑神经可出现相应症状。
在临床和病理组织学上,青年性骨化纤维瘤的鉴别诊断包括:骨纤维异常增生症和所有其他纤维骨性病变。最近大多数作者认为骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的分开诊断证明是正确的。可以根据X线平片及CT扫描结果很容易发现病变,但定性诊断往往需要依靠病理组织学检查。

病因

骨化纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。目前确切病因不明。生长缓慢,早期无症状,青春发育期生长较快,其后较稳定。好发于上颌骨,可波及上颌窦、眶壁及颧骨。

检查

病理学检查:大体病理检查可见骨化纤维瘤无囊性膜,较坚韧。光镜下观察,纤维间质中均匀分布骨小梁,周围围绕成骨细胞和数量不等的破骨细胞。骨小梁的排列不规则。这些骨小梁被认为是一种纤维结缔组织基质,成骨细胞的存在有助于把骨化纤维瘤同骨纤维异常增殖症相鉴别。后者是由未成熟的没有成骨细胞的骨质构成。骨化纤维瘤被认为是一种真正的骨性肿瘤,而骨纤维异常增殖症被认为是一种在成骨期发育阶段上的滞留。

影像学检查:如其他纤维骨性病变那样,X线片和CT扫描是诊断骨化纤维瘤的最好方法,骨化纤维瘤的特征是圆形或椭圆形,边界清楚,受累骨质局部膨大。在软组织区,病变常显示均质肿块,但在骨基质,由于骨刺而有灶性透明区。


鉴别

1.骨纤维异常增殖症
主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内,中心性膨胀,边界不清,X线表现为磨砂玻璃样改变,组织学上两者显然不同,骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨,骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段,见不到板状骨,未成熟的骨小梁周围是纤维组织,无骨母细胞覆盖。
2.骨巨细胞瘤
主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,可为单囊或多囊状,至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处,病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。
3.骨母细胞瘤
主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。

并发症

1.导致无痛进行性眼球突出,同时可有颅面骨的外观畸形。引起畏光及流泪、结膜充血、眼压升高、视力障碍、视野缺损、恶心与呕吐、视乳头水肿、眼睑闭合障碍等。
2.由于眼球突出、眼睑闭合障碍,并发干性结膜炎、角膜炎,甚至继发结膜、角膜的病毒、细菌感染。

治疗

眼眶骨化纤维瘤治疗前的注意事项?
(一)治疗
青年骨化纤维瘤最好的处理是手术切除,病变的进行性发展性质决定了病变需要早期手术干预,而不是像对许多骨纤维异常增生症病例那样对其观察一段时期,包括其他纤维骨性病变,手术处理取决于肿瘤的位置和范围。
侵犯筛骨或上颌骨的肿瘤一般需联合耳鼻喉科医生予以手术切除,额骨病变通常与神经外科医生联合。通过额部经开颅切除,并且眶顶以劈开的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比较广泛的病变或称为颅内中线并前颅窝骨化纤维瘤需要由若干专家组成的手术队处理。
(二)预后
视力预后相当好。广泛侵犯蝶骨的肿瘤可压迫视神经,产生失明或继发于手术而失明。病变呈局限进行性,良性且不转移。

预防

目前病因不明,无有效的预防措施,主要注意以下几点,可以避免组织变异,而引起纤维瘤的发生:
(1)尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用。注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
(2)适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

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