骨纤维异常增生症和所有其他纤维骨性病变相鉴别，最近大多数作者认为骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的分开诊断是正确的，可以根据X线平片及CT扫描结果很容易发现病变，但定性诊断往往需要依靠病理组织学检查。骨纤维异常增生症：X线显示边界不清，无灶性透明区，病理检查可以鉴别。