外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛。肿块位置较浅表，质软。根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。