外阴血管外皮细胞瘤

外阴血管外皮细胞瘤
外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。...

别名:外阴周皮瘤

就诊科室:肿瘤科 妇产科 妇科 

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介绍

外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。

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外阴血管外皮细胞瘤治疗前的注意事项

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症状

外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物,无痛。肿块位置较浅表,质软。根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。

病因

(一)发病原因外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。
(二)发病机制肿瘤呈局限性结节状,边缘清晰,有薄层包膜,平均直径4~8cm。切面灰白至红棕色,常伴出血和囊性变,恶性者可见坏死。
镜检见血管丰富,内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外,血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带,瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列,以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性,因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。
免疫组化见vimentin强阳性。FXⅢa和HLA-DR均可阳性,但大多仅5%~20%瘤细胞着色。

检查

外阴血管外皮细胞瘤检查:

肿瘤标志物检查、细胞遗传学检查、组织病理学检查、免疫组化检测。

肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。体检中各项血液检查指标,B超、X光、肛门直肠指检,妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。

鉴别

外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。根据临床表现及实验室免疫学检查,组织病理的辅助检查可以诊断。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难,通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。

并发症

外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难,通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。外阴血管外皮细胞瘤常见并发症为:沿血管或淋巴结转移。

治疗

外阴血管外皮细胞瘤西医治疗方法外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。
1.手术治疗在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。
2.药物化疗为提高患者生存率,再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗反应较好。
3.放射治疗术后在适当的时候选用放疗,虽效果不能肯定,但也可获得一定疗效。

预防

肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。体检中各项血液检查指标,B超、X光、肛门直肠指检,妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。

定期体检,早期防治可提高生存率,注意随访。

预后与肿瘤大小有关。转移大多出现较晚,Reymond等(1972)报道1例外阴血管外皮细胞瘤患者在14年后出现股骨转移。

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肉瘤 

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