主要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。其次还需要和神经纤维瘤相鉴别，肿瘤位于胸段背侧，矢状位肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤。肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大。若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长时，则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。