介绍
胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。
最新文章
症状
呕吐症状
先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现，患儿出生后几小时至l～2天内即出现频繁呕吐，量多，大多数病例呕吐物含有胆汁，少数病例呕吐物为陈旧性血性。
排便异常
无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀，仅为上腹轻度饱满；低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显，甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱。
X线腹部平片，高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2～3个液平面，而空肠不充气；低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面。
病因
胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。
检查
倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁，若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无肛门畸形。
鉴别
主要与肠梗阻、肛门闭锁相鉴别。
肠梗阻，指肠内容物通过障碍，通俗地讲就是肠道不通畅。这里肠道通常是指小肠（空肠、回肠）和结肠（升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠）。急性肠梗阻是最常见的外科急腹症之一，在急诊室可经常遇到。由于种种原因，死亡率仍较高，约为5%~10%；若再发生肠绞窄，死亡率可上升到10%~20%。
并发症
并伴肠梗阻征象。肠梗阻最主要的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便四大症状。（1）腹痛：机械性肠梗阻因肠蠕动增强，常有阵发性腹绞痛。腹痛发作时病人常自感腹内有气体窜行，可见到或扪到肠型，听到高亢肠鸣音；如果是不完全肠梗阻，当气体通过梗阻后，疼痛骤然减轻或消失；肠扭转和肠套叠时，因肠系膜过度受牵拉，疼痛为持续性并阵发性加重；到病程晚期由于梗阻以上肠管过度扩张、收缩乏力，疼痛的程度和频率都减轻；当出现肠麻痹后，腹痛转变为持续性胀痛。（2）呕吐：呕吐的频度。
治疗
根据直肠肛管畸形的类型不同，治疗方法亦不同，但都必须手术治疗。肛管直肠闭锁则应在出生后立即手术。低位畸形手术较为简单，多经会阴入路可完成手术。单纯肛膜闭锁，仅需切除肛膜，直肠粘膜与肛门皮肤缝合。肛管闭锁可游离直肠盲端，经肛门拖出，与肛门皮肤缝合，行肛管成形术。
高位畸形需经腹、会阴部或后矢状切口入路行肛管直肠成形术。
预防
本病多为先天性畸形，无有效预防措施。先天性疾病就是一出生就有的病。母亲在怀孕期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌，甚至一些习惯爱好，如桑拿（蒸汽浴）和饮食癖好，都可能引起胎儿先天异常。
