大多数病因不详，有些家庭具有遗传易感性。偶尔提示电离辐射、职业接触毒物和病毒为可能的病因。

　　流行病学：

　　不同地域的PV。发病率不同，年发病率在日本大约2/100万，在澳大利亚大约13/100万，在欧洲和北美年发病率相似，8-10/100万。男性略多于女性（男：女为1：1～2：1），初诊时平均年龄60岁，20岁以下者罕见。