新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征_治疗

  (一)治疗

  无症状者是否治疗仍有争议,应个别对待。有症状者应进行治疗。

  1.症状治疗 低血糖症与红细胞增多症关系密切,应测血糖,高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。

  2.部分换血疗法 根据个体不同情况选择。

  (1)应注意下面3个问题:

  ①静脉血血细胞比容值。

  ②确定患儿是否真的无症状。

  ③婴儿日龄。

  对有症状的本病患儿给予部分换血治疗是无争议的,而无症状患儿当其静脉血细胞比容在0.65~0.70,应密切观察;如超过0.70,大部分临床医师即给治疗以避免并发症发生的危险。前已述及婴儿在出生后最初2~12h血细胞比容上升,故在决定部分换血治疗时要考虑患儿生后的日龄。

  (2)方法:部分换血疗法稀释液体可用新鲜冻干血浆、20%人血白蛋白或生理盐水,使静脉血细胞比容降至安全值,约0.55。

  ①换血计算:换血量=总血容量×[实际血细胞比容(HCT)-预期血细胞比容(HCT)]/实际HCT

  新生儿血容量计算为85ml/kg。

  ②方法:换血的很多,可用脐静脉插管或从周围动脉(如颞浅动脉、胫后动脉)抽血,置换的血浆从周围静脉输入。

  3.放血法 由于红细胞增多症患儿血容量可能正常,放血可以造成低血容量休克,应慎重采用。如证实血容量增多,可从静脉放血10%。

  4.右旋糖酐治疗 对换血有困难者,可用低分子右旋糖酐静注,疗程5~7天,可降低血黏滞度,改善微循环,减轻症状。

  (二)预后

  本病的预后报道各异。有报道有症状患儿部分换血后虽近期有疗效,但对远期预后影响不大。至于无症状患儿,预防性部分换血疗法对近远期预后均无效果。有报道本病患儿在7岁时,写、算及大运动技巧评分明显低下,说明本病可能留有轻微后遗症,但这种结果不能排除原发病的影响。

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