根据以上表现应与脑性瘫痪(痉挛型)，脊髓压迫症、遗传性运动神经元病、脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎相鉴别。

1.儿童期发病，有家族史。
2.缓慢进展的双侧锥体束征：痉挛性肢体瘫痪、剪刀样步态、病理征阳性。可伴有共济-协调运动障碍。
3.Ｘ光照片可见骨骼畸形、脊柱侧弯，部分病例可有心电图异常。
4.排除脑瘫和运动神经元疾病。