介绍
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
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症状
一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。
儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。
病因
目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。
检查
1.血象出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板
鉴别
1、再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。
2、急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。
3、过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。
4、红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。
5、Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。
6、Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。
7、血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。
8、继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。
9、假性血小板减少可见于正常人或其他患者，发生率0.09%～0.21%，患者无任何临床出血征象。最常见于EDTA抗凝剂引起血小板的体外聚集(血小板之间、血小板与白细胞之间)，导致细胞计数仪的错误识别。引起假性血小板减少的机制是这些个体血浆中存在一种EDTA依赖性凝集素(通常为IgG)，在体外抗凝情况下能够识别血小板表面抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒细胞FcγⅢ受体，引起血小板-血小板或血小板-中性粒细胞的聚集。对于那些临床不易解释的血小板减少患者，应该以枸橼酸抗凝血在显微镜下或用血细胞自动计数仪核实血小板数量。
10、慢性肝病等伴有脾功能亢进患者有肝脏疾病表现、脾脏肿大等可资鉴别。
11、骨髓增生异常综合征(MDS)有些MDS-RA患者早期仅以血小板减少为主要表现，需与ITP鉴别。骨髓检查发现多系造血细胞的病态造血是主要鉴别点。
12、慢性DIC患者常存在有某种基础疾病，除了血小板减少外、还会有一些DIC实验室检查(aPTT、PT、纤维蛋白原、D-Dimer等)的异常，不难与ITP鉴别。
13、药物诱发的血小板减少症如肝素、喹尼丁、解热镇痛药等有时引起急性血小板减少，也常常是由于免疫机制参与。通过仔细询问用药史和停药后血小板一般能够较快回升，可与ITP鉴别。
并发症
1、缺铁性贫血：常见青年妇女月经过多者。
2、内脏出血：包括消化道、泌尿道、子宫出血，一般内脏出血情况少见，一旦发生出血，严重者能引起失血性休克，颅内出血者更少见，但为死亡的主要原因。急性ITP患者并发颅内出血者有3%～4%、因颅内出血死亡者占1%。
治疗
ITP的治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×10/L，无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20～50)×10/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×10/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
1.ITP的初始治疗
(1)糖皮质激素。
(2)重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。
(3)国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。
2.ITP的二线治疗
(1)可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等。
(2)脾切除术。
预防
预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度，颜色，大小等，注意体温，神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理，避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息，慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物，斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。
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