本病起病缓慢，表现不一。临床常见症状为自发性出血，其中以胃肠道出血最多，约有20%的病人伴有消化性溃疡;次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的症状之一，发病部位不一，以微血管的栓塞较多见，可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽，以及一过性脑缺血，偶可出现一时性黑赚。也有脾坏死、肠系膜血管栓塞，有时可见肺栓塞。神经症状也较常见，表现为头痛、感觉异常、视力障碍或癫癎样发作。脾肿大者约占80%，肿大程度不一，一般为轻、中度;肝肿大者少见。