介绍
希尔德病又称弥漫性硬化(diffusesclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)报告，故称为希尔德病。弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年，Schilder描述了一例进行性智力减退，具有颅内压增高现象，19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区，还有许多小的髓鞘脱失灶，与普通MS的病灶相似。
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症状
1.幼儿或青少年期发病，男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。
2.发病至入院时间10～40天。多以精神障碍起病，也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。
3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高，患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等，尿便失禁多见，值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等，也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病理反射，并可出现吸吮反射、掌颌反射等。
4.严重者呈去皮质状态。多数患者在数月或几年内死亡，但也有存活10年或更长者。
5.CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。脑电图可发现中、高波幅慢波，以前头区明显。CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶，以前头部明显。MRI可发现大脑白质多个异常信号区，而且可显示同心圆性异常信号，对临床诊断很有价值。脑活检对诊断本病十分可靠。
根据病史、病程及特征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。
病因
(一)发病原因
病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。
(二)发病机制
有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶。特征性病灶为一较大、边界清楚、非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球、典型的通过胼胝体影响至对侧。有时双侧半球对称性受累。
脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞。
Balo同心圆性硬化(concentricsclerosisofBalo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变。病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮，故名之。镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异，也是MS的变异型。
检查
1.脑脊液检查CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。
2.血液免疫学检查有鉴别诊断价值。
1.EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见视觉诱发电位(VEP)异常，与视野及视力障碍一致，指示视神经受损。
2.CT显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。
3.CSF-MNC正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带。
鉴别
患者临床表现与急性脱髓鞘性脑病及病毒性脑炎相似。病毒性脑炎中以单纯疱疹性脑炎最常见，虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病，精神症状常见，与本病有相似之处，但体温较高，各种类型的癫痫发作多见;脑脊液多有细胞、蛋白增高，而且常见红细胞。CT或MRI可见颞叶和(或)额叶病灶，并且灰白质均可有改变。
本病临床上还易与肾上腺脑白质营养不良(ALD)混淆，ALD为性连锁遗传，仅累及男性，肾上腺萎缩伴周围神经受累及NCV异常，极长链脂肪酸(VLCFA)含量增高。
广义的弥散性硬化分类中还包括Krabbe球形细胞脑白质营养不良和Greenfield异染性脑白质营养不良等脑白质营养不良性疾病。这组疾病可影响周围神经，也可累及CNS组织。脑白质营养不良的临床特点为进行性视力衰退，智能减退和痉挛性瘫痪。病理为大片的、或多或少两侧对称性的大脑半球白质破坏。每种类型的脑白质营养不良有特异的遗传性髓鞘脂蛋白代谢的生理缺陷。
并发症
随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
1.肺部感染1).肺炎2).指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染最为常见，还可由理化、免疫及药物引起。
2.尿路感染(urinarytractinfection，UTI)是指病原体在尿路中生长繁殖，并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症，是细菌感染中最常见的一种感染，尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染，上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎，好发于女性。
3.褥疮(decubitus)又名压疮(pressuresores)，系身体局部长期受压使血液循环受阻，而引起的皮肤及皮下组织缺血而发生水疱、溃疡或坏疽。褥疮多见于截瘫患者。其他疾患也发生。好发部位为骶骨、坐骨结节、股骨大转子等处，其次为跟骨、枕骨、髂前上棘、内外踝等部位。其形成过程分为红斑期、水泡期和溃疡期三期。
治疗
(一)治疗
本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。
(二)预后
本病预后不良。发病后呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多为合并感染。
预防
与MS一样，目前尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
无特殊要求，应遵循神经内科一般护理常规：
1．一般患者卧床休息，病情危重者绝对卧床休息，慢性退行性疾病患者应鼓励下床做简单活动，昏迷、呼吸道分泌物增多不易咳出者取平卧或半卧位。
2．给营养丰富的饮食，多吃新鲜蔬菜及水果保持大便通畅。轻度吞咽障碍者宜吃半流质，进食要慢以防呛咳。昏迷、吞咽困难者给鼻饲。高热及泌尿系统感染者鼓励多饮水。
3．密切观察意识、瞳孔、生命体征及肢体活动变化，有无抽搐，如有变化随时通知医生。
4．昏迷、偏瘫症状、癫痫发作者，加床栏防止坠床。
5．尿潴留者给予导尿，留置导尿管。
6．注意加强口腔、皮肤、会阴部的清洁。
7．瘫痪肢体保持功能位置，各个关节防止过伸及过展，可用夹板等扶托。定时进行按摩、被动运动，鼓励主动运动，预防肌肉萎缩、关节挛缩畸形。
8．病情危重者做好护理记录及记出入液量。
9．做好心理护理，鼓励患者树立战胜疾病的信心，发挥其主观能动性，积极配合医疗和护理。
10．备好有关的急救器械和药物，并保持完好的状态。
相关疾病
癫痫 头痛 多发性硬化 痴呆 共济失调 偏瘫 失语症 感冒 颅内压增高 病毒性脑炎 眼球震颤 性病 酒精中毒 单纯疱疹性脑炎 面瘫 瘫痪 延髓性麻痹 异染性脑白质营养不良 视盘水肿 胼胝
