注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。对肝内胆汁淤积，还要明确是遗传性还是获得性，遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因，一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。其次应与妊娠期胆汁淤积综合征相鉴别，后者常发生在妊娠的终末期，b超检查可以明确，故鉴别并不困难。