肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性和后天性两类，先天性的肾血管畸形与变异很难分辨。先天性肾血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂过程中DNA重组失误而引起。后天性的因素包括外伤、肿瘤等。