介绍
胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcomaofstomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。在胃非上皮性恶性肿瘤中，仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性，易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆，术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除，加之化疗效果不佳，患者预后较差。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生，较为少见，仅占胃内瘤的20%，性别差异不大，平均年龄为54岁。
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症状
胃平滑肌肉瘤的临床表现与肿瘤生长部位、类型、病期及有无并发症等有关。早期无特异性症状，典型者表现如下:
1.腹痛
约50%以上的患者发生腹痛，常先于出血和肿块。多为隐痛或腹部不适感，偶呈剧痛。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。
2.腹部包块
半数左右出现腹部包块，小者如核桃。多有粘连，较固定，触之常有囊性感，触痛不明显。
3.胃出血
胃平滑肌肉瘤发生出血者也较多见，常为间断性、持续性小量出血。黑便为主，呕血者较少，极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死，以及瘤体表面溃疡所致。可伴有贫血症状。
4.发热、消瘦等其他表现。
病因
与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。
检查
1.血常规可有缺铁性贫血等改变。
2.组织病理学检查对疑似病例应在胃镜检查时常规活检，以明确病理诊断，活检时取材要深。因胃平滑肌肉瘤病理改变主要在黏膜下，普通活检钳只有25%可达黏膜下层，因此单纯依靠内镜活检是不可靠的，但如果采用肿瘤顶端溃疡处活检，或采用挖洞式活检，多处取材可有助于组织学诊断，阳性率可达53.8%。诊断标准为：①肿瘤细胞核分裂率≥4个/25HPF;②肿瘤细胞密集，异型性明显;③肿瘤直径≥6cm;④肿瘤细胞侵犯周围组织;⑤出现坏死和囊性变。
胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠x线钡剂造影和胃镜或CT等检查。
3.X线检查胃平滑肌肉瘤大体形态上以腔外型及腔内外型为主，X线钡餐造影具有相应特征。
(1)胃内型：
①粘膜下可见圆形或半圆形充盈缺损，边缘光滑，邻近粘膜柔软为其特点。
②肿瘤表面粘膜皱襞撑平消失，粘膜皱襞可直达肿块附近，蠕动达肿瘤边缘。
③肿瘤基底较宽。
④个别病例见大小不等的溃疡。
(2)胃外型;
①肿块向腔外生长较大时，胃轮廓呈外压性凹陷变形移位及腔内充盈缺损或龛影形成。
②若有胃外巨大肿块同龛影并存，应考虑本型，因胃癌很少有胃外肿块。
(3)胃壁型：肿瘤同时向腔内、外生长，其同内外肿块相连呈哑铃状。
(4)胃底部平滑肌肉瘤：在胃泡内见半弧形软组织肿块，即使病变靠近贲门也很少累及食管下端。
钡剂造影：影像特点为：胃内有边缘整齐的圆形充盈缺损，有时在充盈缺损中间可出现典型的脐样溃疡龛影。如肿瘤为胃外型，则可见胃受压及移位现象，须注意观察胃粘膜有无拉平现象，有助于诊断。
①胃内软组织块影或充盈缺损：胃气钡双重造影可显示圆形、椭圆形软组织肿块，轮廓较光滑，可呈分叶状，肿块越大，分叶越明显。充盈钡剂适当加压后，可显示出充盈缺损。若肿瘤位于胃体小弯或大弯侧，在切线上表现为半弧形充盈缺损，轮廓欠规则，边缘不光滑。
②胃黏膜改变及龛影形成：肿瘤表面黏膜易破损，加之肿瘤的坏死、液化、脱落。形成溃疡，X线钡餐造影时，钡剂可进入坏死腔内，形成边界不规则的龛影或“牛眼征”(bull’seye)。
③器官推压移位：当腔外型肿瘤体积较大时，可使胃腔变形，推移周围器官移位，人工气腹胃壁造影可清楚显示局部胃壁向外生长的软组织肿块，以及肿块的大小、轮廓及范围。
(2)CT、MRI检查：CT检查有助于确定病变的部位、范围以及邻近组织或脏器受侵犯的程度。
CT、MRI图像与平滑肌瘤不易鉴别，常见以下特点：
①软组织肿块通常很大、局限于胃的一侧壁。肿瘤表面光滑或分叶状，瘤体向腔内或向腔外生长，或同时向腔内、外突出，典型者呈哑铃状。
②平扫图上肿瘤内偶尔可见钙化。
③坏死和溃疡形成，软组织块影内见低密度区，若与胃腔沟通，内见气体和造影剂影，见特殊性。
④增强扫描多数病例肿瘤强化显著。
⑤肿瘤与周围正常胃壁分界清楚。
⑥肝转移几率高，淋巴结转移少见，部分病例肝内转移灶显示“靶心征”，即低密度灶中心可见稍高度影。
4.胃镜检查可见黏膜下肿块的特征：肿瘤表面的黏膜呈半透明状，中央可出现脐样溃疡。如肿瘤较大，肿物周围的桥形皱襞不及良性平滑肌瘤明显，肿块边界不清楚，出现粗大皱襞甚至胃壁僵硬。
腔内型或腔内外型可见凸入胃腔内巨大而较软的肿块，呈球形，结节状或分叶状，表面光滑，可有溃疡或出血。肿块直径超过5cm可发现“桥形皱褶”，限于肿瘤周缘的一部分。壁间型者，可见黏膜下多个结节形成，部分皱襞消失，表面黏膜半透明状，可伴糜烂、溃疡或出血。
胃镜活检时由于肿瘤多位于黏膜下，应尽可能向黏膜深部行深部挖掘式钳取，以获得较高的阳性诊断率。但老年患者，需警惕深部活检后大出血的发生。
5.选择性血管造影平滑肌肉瘤为血运丰富的肿瘤，选择性腹腔动脉造影可发现肿瘤血管、肿瘤染色、供血动脉等。出血期，可见到造影剂渗漏到溃疡面和胃腔内。从而为手术方式提供参考。因属有创性检查，临床较少应用。
6.B超检查对体积较大的胃平滑肌肉瘤，B超及CT检查对诊断有一定帮助。大多数平滑肌肉瘤其B超检查呈不同程度内部高低的回声区，回声不均匀，形态不规则、边缘不清晰，有时可见液化、坏死、囊性变，但最后确诊仍需病理组织学的检查。
7.超声内镜检查由于超声内镜超声频率高，与消化道内壁直接接触，衰减少，故分辨力高，对鉴别黏膜下肿瘤和壁外压迫有极高诊断价值，借助显影剂能较清楚地显示胃粘膜五层结构，可明确黏膜下病灶、腔外压迫及肿瘤浸润的深度等，对壁间型和混合型有较大的诊断价值。并为临床医师选择治疗方案提供帮助。平滑肌肉瘤发生于肌层，断层图像常可见肌层内低回声图像，回声不均匀或均匀，边缘不规则。需根据肿块大小和回声综合判断，对于直径>4.0cm，回声不均匀的肿块，平滑肌瘤可能性极大。超声胃镜检查对于肿瘤大小、生长方式或浸润深度及有无淋巴结转移等情况均有重要参考价值，为提高活检阳性率、决定手术方式，预后判断提供线索。
8.剖腔探查胃镜下深部病理组织检查，是本病确诊的关键;个别病例，有明确的腹部包块，需剖腔探查，才能作出最后诊断。
鉴别
(1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡内有软组织肿块，与贲门癌相同;
(2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管，而贲门癌累及食管下端，为诊断贲门癌的依据。
2、本病需与胃平滑肌瘤、胃癌、胃其他非上皮性恶性肿瘤鉴别，后者可通过病理学检查来鉴别，与前者鉴别如表2。平滑肌瘤一般直径在3cm以内，较局限，圆形，黏膜多完整，出血和体重减轻少见。活体组织学检查，细胞无多形性，无巨细胞，核分裂很少。若肿瘤直径在3cm以上，伴有溃疡及大出血，体重下降，组织学检查细胞呈多形性，可见巨细胞，核分裂活跃，应认为是平滑肌肉瘤。
并发症
半数的病例有肿瘤中心性溃疡，加之血循环丰富，故破溃后常易发生上消化道出血，以黑便多见。少数患者出血量大时可出现呕吐咖啡样物或解红色血便。肿瘤可直接侵犯胃周围组织，常累及大网膜及腹膜后，并经血行转移，多见于肝，其次为肺。淋巴转移不常见。
治疗
本病对化疗、放疗均不敏感，确诊后应行手术治疗，术式根据肿瘤大小、部位、有无转移而定。肿瘤切除率较高，有人报道切除率高达95%胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3cm以上作局部广泛的切除。较大的肉瘤应作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。因为胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快，但很少侵犯邻近器官，因此尽量争取手术切除，常可取得较满意的效果。若肝内有孤立性转移瘤，而且病人一般情况尚好，能耐受手术者，可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除，亦能获得较满意的姑息疗效。常采用以下术式：
1.楔形胃切除适用于小于5cm或良性肌瘤恶变可疑者。切缘定在2～3cm以上，缝合切缘，不改变消化道解剖生理结构。
2.胃大部切除术适用于肿块大于5cm，小于10cm，或肿块靠近贲门或幽门，切缘应距肿瘤5cm以上。
3.全胃切除术适用于肿块侵犯大部分胃者，切除全胃及网膜。
4.整块切除适用于胃外有侵犯者。手术切除胃壁及胃外所有肉眼可见肿瘤及周围一定范围内组织，然后根据情况重建消化道，应尽量符合消化道生理解剖结构。
5.复发肿瘤即使手术切除困难，仍可尝试手术切除，应尽量切除肿瘤及受累脏器。
化疗及放射治疗对胃平滑肌肉瘤均不敏感。
切除后的5年生存率为35～50%。
预防
由于胃癌的病因尚未明确，故无特殊预防方法。除应注意饮食卫生、避免或减少摄入可能的致癌物质，可多进食含维生素C丰富的蔬菜、水果等。对所谓癌前期病变，要进行密切随访，以早期发现变化，及时进行治疗。
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