胃平滑肌肉瘤是由什么原因引起的?

发布时间:2013-03-24 21:22:40

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(一)发病原因

与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

(二)发病机制

胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门、胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。

1.大体形态 肿瘤大小不一,可单发或多发,直径从数毫米至十余厘米,甚或超过20cm,一般直径在10cm左右,呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内,外观与平滑肌瘤相似,可向胃腔内隆起呈广基无蒂,少数可呈蒂状,其表面的胃粘膜往往有溃疡形成,小的较表浅,直径约0.2cm,大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出,少数呈哑铃形,并可侵犯周围脏器和组织。一般认为,肿瘤呈结节状,向腔内或腔外生长,有囊性变或大而不规则的溃疡者,多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色,经福尔马林固定后呈淡褐红色,可见到编织状纤维束,并有坏死、出血及囊性变。

肿瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下扩展,与胃壁呈垂直性生长。可单发,亦可多发,部分由良性平滑肌瘤恶变而来。好发于胃壁的中上部,以胃体部为多见,其次是胃底部。

半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血。肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺。淋巴转移不常见。

2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性(图1,2)。肿瘤细胞有时呈栅状排列,颇似神经鞘瘤,要注意鉴别。

平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别,单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反,生长活跃,富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。

Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型,并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤,其组织学特征是:细胞呈圆形或多角形,无平滑肌纤维,细胞质内有空泡形成,故核周围可见一透亮带。肿瘤细胞聚集成片状,而非束状或编织状排列。这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外,其大体形态、生物学行为,临床表现和预后等方面均极为相似。

Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种,此种病理分级能较准确地反映患者的预后。

3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为

(1)胃内型(黏膜型):肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。

(2)胃外型(浆膜下型):肿瘤位于浆膜下向胃外生长。

(3)胃壁型(哑铃形):肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长,形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。

4.肿瘤的扩散方式有

(1)血行转移:胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主,转移部位多见于肝脏,其次为肺和脑。

(2)直接扩散:也可种植播散,浆膜下层的癌组织,可直接扩散至邻近的组织和器官。

(3)种植转移:癌细胞突破浆膜后,可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

(4)淋巴转移:淋巴转移较少见。