青少年期发病可导致生长发育迟缓，并可有闭经。以肌层受累为主时的典型临床表现为肠梗阻或幽门梗阻，出现相应的症状和体征。偶尔，嗜酸性粒细胞浸润食管肌层，引起贲门失弛缓症。以浆膜层受累为主最少见，典型表现为腹水，腹水中可见大量嗜酸性粒细胞。