主要的原因是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。