小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏_病因

  PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积,对早期T细胞和B细胞有毒性作用,使之发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞缺陷。

  

心包炎共济失调偏瘫发育迟缓血管炎关节炎自身免疫性溶血性贫血特发性血小板减少性紫癜骨髓移植水痘展开▼