介绍
先天性肺动静脉瘘属肺内血管的先天畸形，肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动-静脉瘤。本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。其主要病理改变为肺动脉内的静脉血未经肺泡氧合，即通过瘘管直接进入肺静脉和左心房，使主动脉的血氧饱和度降低。由于分流经瘘管时，压力和阻力均不高，因而肺动脉压正常，心脏一般不大，心衰很少发生。本病多为单发，也有多发。
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症状
取决定于分流量。多数无明显症状，瘘管大时，患儿可有气促、呼吸困难、头晕、眼花、咯血，少数病例出现典型的发绀、杵状指，甚至晕厥。红细胞可增多。若肺动静脉瘘位置表浅，可在胸壁相应位置听到连续性收缩期杂音。部分病人伴有遗传性毛细血管扩张症，可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。同时肺内也可有多发性小的肺动静脉瘘。
病因
较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通，约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
检查
1.X线检查
平片可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可见分叶征象。有时可在阴影的近心端见两个条状阴影与肺门相连，此为肺动静脉瘘的流入流出血管。如瘘管较大，可见结节状或圆形不透亮区，如为分散的小瘘管，在透视下可见异常搏动，或经肺CT、核磁检查明确。
2.99mTc-MAA肺灌注显像
可检出肺内有无右向左分流，本方法灵敏可靠。有肺动静脉瘘时，99mTc-MAA颗粒可通过瘘口直接到左心，即刻使肺内外脏器显影。由于本检查可引起栓塞，故只用于X线等检查未显示明显动静脉瘘者。
鉴别
可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区别。
并发症
并发血气胸者表现为胸痛、气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成，抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。
治疗
手术切除治疗可纠正肺内分流，改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者，手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管，减少血流分流，安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者。偶见血胸或偏瘫等并发症。
预防
本病属于较常见先天性发育畸形，导致发育畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
