同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理、化学的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。