介绍
先天性冠状动脉瘘为冠状动脉与心腔或管腔间存在异常交通形成的短路。由于心导管和选择性冠状动脉造影的广泛应用，本病的例数逐年增加。多数病人无明显症状，仅在体检时发现心前区有连续性杂音，响度一般为Ⅱ～Ⅲ级，有时可扪及震颤。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。
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症状
多数病人无明显症状，仅在体检时发现心前区有连续性杂音，响度一般为Ⅱ～Ⅲ级，有时可扪及震颤。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。本病可并发心肌梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉远端阻塞、冠状动脉瘤甚至破裂等。
病因
同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理、化学的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。
检查
1.X线胸片、心电图检查
瘘口小者无特异表现。瘘口大者右心瘘可出现肺动脉高压征;心电图显示电轴左偏，左心室或右心室肥大。
2.超声心动图检查、二维超声、声学造影及彩色多普勒检查
可做出比较明确的诊断。后者有时可发现瘘口部位。
3.右心导管检查
可确定分流水平和分流量、肺动脉高压的程度及肺、体循环血量之比。
4.升主动脉或选择性冠状动脉造影
可显示瘘的位置及受累的心腔，对确诊有决定性意义。瘘孔道常为单个，少数为多个。瘘支冠状动脉常有迂曲、增粗，甚至呈瘤样扩张。
鉴别
需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉发源于肺动脉。多普勒超声心动图、心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。
并发症
一、心力衰竭心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和(或)体循环淤血，临床表现主要是呼吸困难，无力而致体力活动受限和水肿。
二、细菌性心内膜炎心内膜是心脏的最里层，包括心脏的瓣膜和心房和心室壁。当细菌进入血液后，随血液周游全身各个器官。当流经心脏时，因心房及心室壁光滑，不可能落脚停留。但当瓣膜有炎症或损伤时，细菌可以停留下来，在此生长繁殖，并引起瓣膜发炎。另外，当有房间隔缺损或室间隔缺损时，血流经过缺损时形成旋涡，细菌也可在缺损处停留而引起炎症。
三、瘘管破裂瘘管破裂可致出血，造成猝死的严重并发症。
治疗
冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。
1.手术适应证肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主动早期手术者认为，先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状，冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。
此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。
2.手术方法先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况通常需在体外循环下修补：①心脏后方的瘘，显露困难，如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘;②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口;③从心腔内作瘘口关闭。常用的手术及其选择如下：
(1)瘘支动脉结扎术：对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘，可以结扎或缝扎处理。但是该术式因有心肌梗死之虑，有的医生主张放弃。
(2)冠状动脉下切线缝合术：对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘，在瘘处的冠状动脉下面作数个切线褥式缝合，采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎，可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口，而冠状动脉管腔仍保持通畅。
(3)经心腔内瘘口修补术：位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近，显露不良时，可在体外循环下切开瘘入的心腔，经心腔内关闭瘘口。
(4)切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术：瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者，从心脏外表不能确定瘘口，可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤，直视下作瘘口缝合补片修补。
冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术如引起远侧冠状动脉循环障碍，应同时作主动脉一冠状动脉旁路移植术，以保持远侧心肌血液供给。例如，作冠状动脉瘤切开，清除血栓，修补瘘口，同期作冠状动脉旁路移植术(图6)或作冠状动脉瘤切除，大隐静脉移植术。
3.残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症，早年发生率约为4%和3.7%，采取褥式带垫片缝合或补片修补后，近些年来发生率已下降。如果出现上述并发症，可作术中超声心动图和心电图进行诊断，再行手术治疗。
预防
1.针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。
2.治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎;有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解;对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。
相关疾病
先天性心脏病 心绞痛 心肌缺血 心肌梗死 室间隔缺损 肺动脉高压 动脉导管未闭 主动脉瓣关闭不全 主动脉窦动脉瘤破裂 动脉栓塞 营养不良 风疹 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 冠状动脉瘤 咯血 心房颤动 水肿 血栓形成
