介绍
脚气病即维生素B1缺乏病,维生素B1即硫胺素(Thiamine)是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体。TPP是三羧酸循环中丙酮酸与α-酮戊二酸脱羧反应的重要辅酶,也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶,此外,对脑细胞活性与神经冲动传导亦有一定关系。一旦缺乏,可引起一系列神经系统与循环系统症状,称之为脚气病(Beriberi)。
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症状
1.干性脚气病
表现为上升性对称性周围神经炎,感觉和运动障碍,肌力下降,肌肉酸痛以腓肠肌为重,部分病例发生足垂症及趾垂症,行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重,其次为视神经、动眼神经等。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病,表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、意识障碍和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存,有严重的记忆和定向功能障碍。
2.湿性脚气病
表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/分钟,血压低,但脉压差增大,周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常,或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律,心前区收缩中期杂音,两肺底湿啰音,可查见肝大、胸腔积液、腹腔积液和心包积液体征。
3.急性暴发性心脏血管型脚气病
表现为急性循环衰竭,气促烦躁,血压下降,严重的周围型发绀,心率快速,心脏扩大明显,颈静脉怒张。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭。
病因
维生素B1缺乏本病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。
检查
1.测定全血或红细胞转酮醇酶活性
是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%,则提示体内维生素B1缺乏。
2.血丙酮酸和乳酸浓度
维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125μmol/L)和乳酸浓度升高。
3.心电图检查
病人心电图可正常也可异常,表现为窦性心动过速,QRS波低电压,T波倒置,电轴右偏。晚期Q-T间期延长。
4.胸部X线检查
常可见心脏扩大,肺淤血和胸腔积液。
5.心导管检查
常表现为右心房压升高,肺嵌顿压升高,心排血量增加,左心室射血分数在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周围血管阻力下降,循环时间缩短,动静脉氧差减小。
鉴别
有神经病变者需与其他原因如病毒感染、慢性铅、砷中毒等所致的神经炎或神经损害进行鉴别。有害物接触史、病毒感染史及实验生化检查有助鉴别。水肿者应与心、肝、肾性水肿进行鉴别,水肿同时伴有心力衰竭的湿性脚气病需仔细与其他类型的心脏病进行鉴别,当鉴别极度困难时,试验性的维生素B1治疗往往有助鉴别。维生素B1缺乏所致的水肿与蛋白质-热能营养不良性水肿的鉴别在于前者血浆蛋白正常,有关维生素B1实验检查异常,但临床上严重的蛋白质热能营养不良患者往往同时伴有1种或多种维生素缺乏,此时要严格区分是哪种营养素缺乏所致的水肿其意义已不大,但在治疗中则应充分考虑各种缺乏营养素的补充。临床应排除下列疾病如病毒性脑炎、脑膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破伤风、先天性心脏病等。
并发症
发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡,故如果是有中枢神经系统症状的患者,如有头痛、恶心、呕吐、颈项强直,应注意并发抽搐以及角弓反张,后者可导致膈肌痉挛,影响呼吸功能,造成机体缺氧等并发症。心力衰竭由于心脏收缩功能迅速被抑制,心输出量减少,导致心源性猝死。
治疗
1、一般治疗:调整饮食,供给乳母和病儿富含维生素的食物。喂母乳的婴儿应同时治疗乳母,必要时暂停母乳喂养。
2、维生素B1治疗:
(1)轻症患者:给予口服维生素B1。
(2)重症(如心型、脑型)及消化道功能紊乱者:应注意静脉注射忌用葡萄糖溶液稀释,以免因血中丙酮酸增加而加重病情。肾上腺皮质激素、ACTH、过量的烟酸和叶酸均妨碍维生素B1的利用,均应避免。
3、对症治疗:如纠正心力衰竭、抗惊厥治疗等。
一般维生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5~10mg,每日3次。如不能口服,或肠道吸收不良,可肌肉注射10mg,每日1~2次。对病情危重者,应立即给予50~100mg硫胺素静脉或肌肉注射。以后每4小时注射20~40mg,心衰水肿明显可辅以利尿剂,直至心力衰竭症状消失为止。一般24~96小时内症状可缓解,然后改为口服硫胺素10mg,每日3次。同时给予酵母片或复方维生素B,可预防或补充体内其他B族维生素不足。对诱发本病的疾病,如伤寒,消化道疾病,甲状腺功能亢进,糖尿病等,亦应积极治疗。
预防
体内不能制造硫胺素,贮备量也有限,人的肠道细菌虽能合成硫胺素,但数量很少而且主要为焦磷酸酯型,肠道不易吸收。故必须每日从食物中摄入维生素B1。
预防脚气病重要措施之一为加强粮食加工的卫生监督和指导,防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损。另外应加强营养卫生的宣教,尤于产米地区及以米为主食者,强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。
天然食品中硫胺素含量每100克中以猪肉最高0.5~1.2mg(其它肉类为0.1~0.2mg),猪肝0.4mg,黄豆0.8mg,糙籼0.34mg,止白粳0.13mg。蔬菜、果品、蛋类每100克中含硫胺素不大于0.1mg。故肉类、豆制品皆为硫胺素很好的来源。对孕妇、乳母、青少年、体力劳动者宜增添这类食品。脚气病流行地区可分发预防剂量的维生素B1日常服用。
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