本型需与黏脂贮积症Ⅱ型相鉴别。本型病理与黏脂贮积症Ⅱ型相同，但改变程度较轻。在淋巴细胞和白细胞中也无粗大包涵体，在骨髓细胞内可见有包涵体。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。从两型出现的生化改变大致相同。