除原发病的临床表现外，发病较隐匿，进展缓慢，进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾)，咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等，晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。