1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变，静息状态下可见纤颤电位，正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽，波幅增大，多相波增加，大力收缩呈现单纯相，神经传导速度正常，运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

　　2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

　　3、其他：血生化，CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。