本病需与颈椎病进行鉴别：肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累，可表现为颈部不适，上肢麻木，无力，肌萎缩等，肌束颤是最具实质性的症状，是ALS的一个特征性的症状，广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状，颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩，纤颤，吞咽困难，构音不清等脑神经核受损表现。