介绍
小儿急性白血病是造血系统的恶性增生性疾病，其特点为早学组织中某一血细胞系统过度增生，进入学溜冰浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高，据调查，我国
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症状
1、起病大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、精神不振，乏力、食欲低下、鼻衄或齿龈出血等，少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。
2、发热多数患儿起病时有发热、热型不定，可低热、不规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战，发热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效，另一原因是感染，多为高热。
3、贫血出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、削弱无力，活力后气体一促等，贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。
4、出血以皮肤和粘膜出血多间，表现为紫癫、淤斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿，偶有颅内出血，微音器死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和共蒙不足，②白血病细胞浸润肝脏、使肝功能受损，纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足，③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增加，④并发弥散性血管内凝血，在各类型白血病中，以M3型白血病的出血最为显著。
5、白血病细胞浸润引起的症状和体征
(1)肝、脾、淋巴结肿大：白血病细胞浸润而发生肝、脾大、急性淋巴细胞白血病尤其显著，肿大的肝、脾质软，表面光滑，可有压痛。全身浅表淋巴结轻度肿大，但多局限于颈部、颌下、腋下和腹股沟等处，其肿大程度以急性淋巴细胞白血病较为显著。有时因纵隔淋巴结肿大引起压迫症状而发生呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻。
(2)骨和关节浸润：小儿骨髓多为红髓，易被白血病细胞侵犯，故患儿骨、关节疼痛较为常见。约25%患儿以四肢长骨、肩、膝、髋、踝等关节疼痛为首发症状，其中部分患儿诚有则性关节痛，局部红肿现象多不明显，并常常四伴有胸骨压痛，骨和关节痛多见于急性淋巴细胞白血病。骨痛的原因主要骨髓腔内白血病细胞大量增生，压迫和破坏临近骨质以及骨膜浸润有关，骨骼X线检查可见骨质疏松、溶解、骨骺端出现密度减低横带和骨膜下新骨形成等征象。
(3)中枢神经系统浸润：白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即引起中枢神经系统白血病(CNSL)由于近年联合化疗的进展，使患儿的寿命得以延长，但因多数化疗药物不能透过学脑屏障，故中枢神经系统便成为白血病的“庇护所”，造成CNSL的发生率增高，这在急性淋巴细胞白血病尤其多间，浸润可发生于病程中任何时候，但多见于化疗后缓解期，它是导致急性白血病复发的主要原因。常见症状为：颅内压增高，出现头痛、呕吐、嗜睡、视如乳头水肿等，浸润脑膜时，可出现脑膜刺激征，浸润脑神经核或神经根时，可引起脑神经麻痹，脊髓浸润可引起横惯性损害而致截瘫，此外，也可有惊厥，昏迷、检查脑脊液可以确诊：脑脊液色清或微浊，压力增高，细胞数>10×106/L，蛋白>0.45g/L，将脑脊液离心沉淀作涂片检查可发现白血病细胞。
(4)睾丸浸润：白血病细胞侵犯睾丸时即引起睾丸白血病(testicleukumiaTL)，表现为局部肿大、触痛、阴囊皮肤科呈红黑色，由于化疗药物不易进入睾丸，在病情完全缓解时，该处白血病细胞仍存在，因而常程度导致白血病复发的另一重要原因。
(5)绿色瘤：是急性粒细胞为导致白血病的一种特殊类型，白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、棘手等，在局部呈块状隆起而形成绿色瘤，此瘤切面呈绿色，暴露于空气中绿色迅速消退，这种绿色素的性质尚未明确可能是光紫质或胆绿蛋白的衍生物。绿色瘤偶由急性单核细胞白血病局部浸润形成。
(6)其他器官浸润：少数患儿有皮肤浸润，表现为丘疹、斑疹、结节或肿块，心脏浸润可引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液和心力衰竭等，消化系统浸润可引起食欲不振，腹痛、腹泻、出血等，肾脏浸润可引起肾肿大、蛋白尿、血尿、管型尿等，齿龈和口腔粘膜浸润可引起局部肿胀和口腔溃疡，这在急性单核细胞白血病较为常见。
病因
尚未完全明了，可能与下列因素有关。
1、病毒感染多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒(又称人类T细胞白血病病毒，HTLV)可引起人类T淋巴细胞白血病。
2、物理和化学因素电离辐射能引起白血病。小儿对电离辐射较为敏感，在曾经反射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正常小儿高10倍，妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病法律率比未经照射者高17.4倍，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。
3、遗传素质白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况。少数患儿可能患有关其他遗传性疾病，如21—三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天行在生障碍性贫血伴游有关多发畸形，先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明确增高，刺激，同卵卵生儿童中国一个患急性白血病另一件患白血病的几乎为20%，比双卵卵生儿的发病率高12倍，以上现象均提示白血病的余生与遗传素质有关。
检查
1、外周血象红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血，网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞，白细胞数增高者约占50%以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数，血小板减少。
2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据，典型的骨髓象为该类型白血病的原始机油制细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少，但有少数患儿的骨髓表现为增生低下。
3、组织化学染色常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞类型。
(1)过氧化酶：在早幼阶段以后的粒细胞为阳性，幼稚及成熟单核细胞为弱阳性，淋巴细胞和浆细胞均为阴性，各类型分化较低的原始细胞均为阴性。
(2)酸性磷酸酶：原始粒细胞大为多阴性，早幼粒以后各阶段粒细胞为阳性，原始淋巴细胞弱阳性，T细胞强阳性，B细胞阴性，原始和幼稚单核细胞强阳性。
(3)碱性磷酸酶：此酶的活性在急性粒细胞白血病时积分低或为0，在急性淋巴细胞白血病时积分增加，在急性单核细胞白血病时积分大多正常。
(4)苏丹黑：此染色结果与过氧化酶染色的结果相似：原始及早幼粒细胞阳性，原淋巴细胞阴性，原单核细胞弱阳性。
(5)糖原：原始粒细胞为阴性，早幼粒细胞以后各阶段粒细胞为阳性，原始及幼稚淋巴细胞约半数为强阳性，余为阳性，原始及幼稚单核细胞为阳性。
(6)非特异性酯酶(萘酚酯NASDA)：这是单核细胞的标记酶，幼稚单核细胞强阳性，原始里细胞核早幼粒细胞以下各阶段细胞为阳性或阳性，原始淋巴细胞阴性或弱阳性。
4、溶菌酶检查血清中子溶菌酶主要来源于破碎的单核细胞核中性粒细胞，测定血清与尿液中溶菌酶的含量可以协助鉴别白血病细胞类型。正常人血清含量为4—20mg/L，尿液中不含此酶。在极性单核细胞白血病时，其血清及尿液的溶菌酶浓度明显增高，急性粒细胞白血病时中度增高，急性篱笆细胞白血病时则减少或正常。典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断，发病早期症状不典型，特别是白细胞数正常或减少者，其血涂片不易找到幼稚白细胞，可使诊断发生困难。近十年来由于化疗的不断改进，急性淋白细胞白血病已不再被认为是致死性疾病，5年无病生存率达70%—80%以上，急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80%，5年无病生存率约40%—60%。
鉴别
1.类白血病反应
外周血白细胞增多、显著增多和(或)出现幼稚白细胞者称为类白血病反应，通常有感染、中毒、肿瘤、失血、溶血、药物等原因。粒、单核细胞类白血病反应中常有白细胞显著增加，又有外周血中出现幼稚白细胞，但前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高。淋巴细胞性外周血白细胞可轻度增加，但出现幼稚淋巴细胞。一般而言，去除诱因后类白血病反应即可恢复正常，而且通常类白血病反应外周血中红细胞及血小板不受影响，骨髓无白血病样改变。临床上偶有病例的类白血病反应，难与白血病鉴别，此时宜严密观察，辅以免疫、遗传等方法仔细区别。
2.再生障碍性贫血
本病临床有贫血、出血、发热、全血象降低，易与低增生性白血病混淆，但是本病肝、脾、淋巴结不肿大，骨髓增生低下而无原始、幼稚细胞比例增高现象。
3.恶性组织细胞病
本病是单核-巨噬细胞系统恶性增殖性疾病，临床上可出现发热、贫血、出血、肝、脾和淋结肿大，以及全身广泛浸润性病变，很难与白血病鉴别。外周血象也与白血病相似，出现Hb和BPc下降，白细胞降低者超过半数，且可发现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，只是若发现恶性组织细胞则高度提示本病。骨髓增生活跃或减低，网状细胞增多，可见到多少不等的组织细胞，按形态可分为一般异常组织细胞、单核样组织细胞、淋巴样组织细胞、多核巨型组织细胞和吞噬型组织细胞，如果见到大量吞噬型组织细胞且出现一般异常组织细胞，则支持诊断本病。恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段，骨髓象支持而临床不符合者不能诊断，反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断，所以本病依靠综合分析诊断，有时骨髓及淋巴结等活检可以为儿童血液与肿瘤疾病提供一定证据。
4.传染性单核细胞增多症
本症为EB(Epstein-Barr)病毒感染所致。临床有发热，皮疹，咽峡炎，肝、脾、淋巴结肿大;血象白细胞增高以淋巴细胞升高为主，且变异淋巴细胞常达10%以上。临床表现及血象易与急白相混淆，但本症恢复快，骨髓象无原幼淋巴细胞出现，检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。
5.骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome，MDS)
是一组因造血干细胞受损而致骨髓病态造血和功能紊乱性疾病。本病以贫血为主要表现，可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大，少数病例还有骨痛。MDS不仅应与急性白血病相鉴别，而且有20%～30%的病例最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血，红系如比例过高(>60%)或过低(
并发症
白血病的浸润作用，白血病可使全身各组织受累，如引起淋巴结肿大、肝脾肿大、骨和关节压痛、齿龈增生、皮肤出血、神经系统损害等，孩子会出现比较严重的并发症，从而严重影响孩子的身体机能，特别是对于血液系统的影响，以及并发的各种严重的疾病，都是值得注意的。
治疗
治疗原则
1.一般治疗：休息、支援疗法、隔离。
2.防治感染。
3.输血或成分输血。
4.化疗。
5.免疫治疗。
6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液，防止高尿酸血症。
用药原则
1.标危急淋诱导缓解，选用VP、VAP、VDP、VDP+L-ASP/ACP+L-ASP方案的任一种。
2.高危急淋诱导缓解，选用LOAP+L-ASP、CODP+L-ASP方案中的任何一种。
3.急非淋诱导缓解，选用DA、HA、DAVP16方案中的任一种。
4.维持与加强治疗根据不同类型白血病选用不同的方法。
5.脑膜白血病防治：鞘注MTX、地塞米松及ArA-C等。
6.合并睾丸白血病者局部放疗。
预防
1.要合理膳食，要多吃绿色蔬菜，儿童每天吃蔬菜在250克左右，成人每天吃蔬菜在500克左右。不要经常摄入大量高热能食物，如鸡、鸭、鱼、肉、蛋、海鲜、饼干、油炸食物、各种香脆豆等，特别是儿童、青少，从根本上保持人体的热能平衡，预防发烧、出血。
2.多喝水，儿童每天喝水在800~1200毫升，成人每天喝水在1500毫左右，促进人体的新陈代谢，排热散热，维持人体的热能平衡。
3.注意气候变化，适时增减衣裤，保持人体热能平衡，预防感冒、发烧。
4.坚持锻炼身体身体，如散步、跑步、做健身操等。
5.慎用氯霉素、氯喹、苯妥英纳、卡巴胂等药。
相关疾病
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