症状
色素沉着斑呈细网状到斑片状,初期淡红。后转为青灰至暗褐色,多发于面颊、颈背部等暴露部位,尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。
病因
可见于先天性角化不良,一般有三个特征:①甲基营养不良,不能形成甲板。②口腔、间或阴道粘膜可有白色增厚(白色角化症)。③皮肤可有血管萎缩性皮肤异色症样的广泛网状色素沉着及脱色区,但较轻。网状青斑(livedoreticularis)是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病,临床特点为肢体和(或)躯干皮肤出现持续、对称的网状或斑片状青紫。其病因尚未明确。多见多发于正常儿童和青年女性。,男女发病率相似,但女性中有症状者更常见。无季节性差异
检查
可见于先天性角化不良,在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着,丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张,犹如血管萎缩性皮肤异色症。面部皮肤发红、萎缩,可有不规则的成片色素沉着,手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮,掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害,全身皮肤外伤后容易形成大疱。患者有时可伴皮肤、肌肉及手足骨骼萎缩性畸形改变。
鉴别
应与先天性皮肤异色症和无汗性外胚叶发育不良等相鉴别。
网状色素性皮病(dermatopathiapigmentosareticularis,DPR)是一种罕见的病,临床上主要表现为网状色素沉着斑、非瘢痕性脱发及甲营养不良的皮肤病。
可见于先天性角化不良,在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着,丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张,犹如血管萎缩性皮肤异色症。面部皮肤发红、萎缩,可有不规则的成片色素沉着,手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮,掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害,全身皮肤外伤后容易形成大疱。患者有时可伴皮肤、肌肉及手足骨骼萎缩性畸形改变。
预防
此为先天性疾病,应参照先天疾病预防方法进行避免。大多数病人无任何症状,毋需特殊处理。有溃疡者宜卧床休息。下肢肿胀者可用弹力绷带包扎。也可用血管扩张剂,如盐酸酚苄明、环扁桃酯、硝苯地平和利血平等治疗(参见"手足发绀症"和"雷诺氏综合征")。