症状
皮肤浸润式急性单核细胞白血病的首发症状。急性单核细胞白血病浸润性较其他白血病强,而后出现血液检测变化,并迅速转移胸膜腔。急性单核细胞白血病由于单核细胞具有很强的游走功能,皮肤浸润、牙龈出血的现象较常见,而同时出现浆膜腔浸润相当少见。当患者开始仅表现为皮肤炎症样改变时,临床医生常忽视了血液系统的恶性肿瘤,多数开始仅予消炎止痛等相关治疗,从而耽误病情,而一旦出现白血病细胞侵犯浆膜腔,说明病情发展已经十分迅速,此时病情已经难以控制,故对此类患者临床上越早确诊,对治疗越有利。
病因
持续性外周血单核细胞增多,随着分子生物学技术的发展,白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与感染,放射因素,化学因素,遗传因素有关。
检查
单核细胞白血病(monocyticleukemia)的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹,结节和斑块(图1),急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害,皮损遍发全身并可侵犯颜面和头部,皮损发展周期快,可自然消退,白血病性齿龈增生为AMOL的特点,发生于60%的患者中,偶可发生齿龈溃疡,坏死和出血,先天性单核细胞白血病为一罕见型。
根据临床表现,皮损特点,组织病理,组织化学和免疫组化的特征性即可诊断。
鉴别
与慢性湿疹同样造成皮肤浸润相鉴别。湿疹的发病,目前多认为是由于复杂的内外因素激发而引起的一种迟发性变态反应。湿疹病人往往是过敏体质,这种过敏体质与遗传因素有关,故在特定的人群中发病。
单核细胞白血病(monocyticleukemia)的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹,结节和斑块(图1),急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害,皮损遍发全身并可侵犯颜面和头部,皮损发展周期快,可自然消退,白血病性齿龈增生为AMOL的特点,发生于60%的患者中,偶可发生齿龈溃疡,坏死和出血,先天性单核细胞白血病为一罕见型。
根据临床表现,皮损特点,组织病理,组织化学和免疫组化的特征性即可诊断。
预防
及早发现,及早治疗。
一、诊断一旦可以确立,接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备,往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强,下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。
1、利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。
2、预防尿酸性肾病。
3、血制品的正确使用:许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍,因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。
4、发热及感染的防治。
二、化疗:
1、诱导化疗是开始阶段的高强度化疗,其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解(CR)。
缓解后化疗:是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人,为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高,而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。
2、巩固治疗重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案,并在缓解后不久即给予。
3、强化治疗增加药物的剂量(如HD-Arc-C)或选用非交叉性耐药的方案,一般在取得缓解后马上给予。
三、骨髓移植:
1、异基因骨髓移植:近年来有关异基因骨髓移植的报导很多,但据估计最多有10%左右的AML患者真正适合进行配型相合的异基因骨髓移植。异基因骨髓移植一般在40或45岁以下的患者进行,但许多中心年龄放宽到60岁。第2次缓解的AML往往选择异基因BMT,因为该类患者的长期生存率只有20%~30%。最近的随机对照研究表明,第一缓解后即行BMT与先行缓解后治疗当复发后第2次缓解后再行BMT两组之间生存率上无差异。因此BMT应当用于2次缓解后的挽救治疗、诱导失败、早期复发、或某些高危病人。但适合的病例仍应进入前瞻性临床研究以确定异基因BMT的效果。
2、自体骨髓移植:采用骨髓或末梢血中的造血干细胞,其优点是无GVHD、不需要供者以及年长者耐受性好。但明显的缺点是白血病细胞的再输入。随着多种体外净化方法的改进,自体BMT可能会成为早期强化治疗的最佳方案。