粥样泻

粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征...

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症状

粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

病因

本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

检查

1.粪便检查:粪便性状呈糊状,稀便或水样,量多或具恶臭,粪便中不含黏液,脓血或仅含脂肪时,常提示为小肠性腹泻或肝,胆,胰腺功能低下性腹泻;如粪便量少,含黏液,脓血时则多提示为结肠性腹泻;粪便中发现原虫,寄生虫或虫卵,又能排除其他原因时,可提示为原虫,寄生虫性腹泻;粪便培养可分离出多种致病菌,对诊断有重要价值,但应强调粪便取材要新鲜,送检应及时,否则会影响诊断,此外,如一次培养阴性时,不能轻易否定感染性腹泻,还应多次送粪便培养,有时会获得阳性结果。2.胰腺外分泌功能试验如怀疑腹泻是胰腺疾病所致时,应进行胰腺外分泌功能试验,如试餐试验(Lundh试验),苯甲酰-酪氨酸-对氨基苯甲酸试验(PABA试验)及促胰泌素试验等。3.小肠吸收功能试验。

鉴别

(1)急性细菌性痢疾:急性细菌性痢疾(急性菌痢)是感染性腹泻最常见的原因,主要在夏秋季发病,可行成大,小流行,潜伏期多为1~2天,长可达7天,患者常以畏寒,发热和不适感急骤起病,有腹痛,腹泻,排便每天10余次至数十次,常伴里急后重,恶心,呕吐与脱水,粪便在病初可为水样,以后排出脓血便或黏液血便,镜检可见大量红,白细胞,粪便培养可培养出痢疾杆菌。

(2)沙门菌属性食物中毒:沙门菌属性食物中毒是细菌性食物中毒的主要形式。

(3)病毒性胃肠炎:病毒性胃肠炎的主要表现为儿童或成人的夏季流行性,无菌性腹泻,临床特点是高度传染性和极低的病死率,有轻度的发热,不适感,恶心,呕吐与稀便等症状。

(4)霍乱与副霍乱:副霍乱系由Eltor弧菌引起,流行特点与霍乱不同,多为地方性流行,也可散发或呈跳跃式,此菌的培养特点,临床表现与病理改变均与霍乱弧菌相同。

(5)假膜性肠炎:假膜性肠炎是由肠道内顽固性梭状芽孢杆菌(C.difficile)异常增殖,产生大量毒素引起,从患者粪便中可检出假膜,假膜外观多呈半透明物质,蛋清样,肉眼较难辨认,将其放入10%甲醛溶液中,则外观较清楚。

(6)血吸虫病:早期血吸虫病中,84.6%有腹泻,可为单纯性腹泻,大便稀溏或水样,也有的为痢疾样腹泻,腹泻大多为持续性,少数为间歇性,病程长短不一。

预防

1、病因治疗,肠道感染引起的腹泻必需抗感染治疗,以针对病原体的抗菌治疗最为理想。复方新诺明、氟哌酸(诺氟沙星)、环丙沙星、氟嗪酸、氧氟沙星对菌痢,沙门菌或产毒性大肠杆菌,螺杆菌感染有效,甲硝锉对溶组织阿米巴感染有效,因此,这数种药物常用于急性感染性腹泻,包括预防和治疗所谓旅行者腹泻。治疗乳糖不耐受症和麦胶性乳糜泻所致的腹泻在饮食中分别剔除乳糖或麦胶类成份。高渗性腹泻的的治疗原则是停食或停用造成高渗的食物或药物。分泌性腹泻易致严重脱水和电解质丢失,除消除病因,还应积极由口服和静脉补充盐类和葡萄糖溶液,纠正脱水。胆盐重吸收障碍引起的结肠腹泻可用消胆氨吸附胆汁酸而止泻。治疗胆汁酸缺乏所致的脂肪泻,可用中链脂肪代替日常食用的长链脂肪,因前者不需经结合胆盐水解和微胶粒形成等过程而直接经门静脉系统吸收。

2、病毒性腹泻:这种腹泻都属于自现性的,抗菌素不起作用,吃也没有用。但是极易由于上吐下泻造成脱水,特别是上了年纪的人,本身再有一些基础病就容易引发其他病变,如心功能不全等。如果年轻人出现呕吐、腹泻的情况,可以在家喝些加糖、加盐的水,还可以吃一些收敛药物等生物制剂。

相关症状

钙化 骨髓的发育异常 肺部感染 恶心 食欲不振 脂肪泻 粒细胞减少 

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