褐色尿

尿液的颜色如同酱油色一样或者浓茶一样。这是由于尿中含有大量游离血红蛋白的缘故。有一些儿童,从世界范围...

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症状

尿液的颜色如同酱油色一样或者浓茶一样。这是由于尿中含有大量游离血红蛋白的缘故。有一些儿童,从世界范围来看,大约有一亿左右的儿童,在吃了蚕豆后,就会出现这样的尿,医学上则叫作蚕豆病。由于这些儿童体内先天缺乏一种叫-6-GP的酶的缘故。如果您的孩子出现这样的情况,应考虑是否患了蚕豆病,并严格禁止孩子吃蚕豆以及蚕豆制品,还有接触花粉,因为这些都可诱发血管内溶血引起血红蛋白尿,而危及生命。

病因

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

检查

该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

鉴别

1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2.临床特点:

①潜伏期数小时至48小时。

中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力食欲缺乏腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率

预防

生活上注意:预防感冒、感染劳累、忌辛辣食物,保持心情愉悦。对于肾功能不全的患者来说,浮肿尿从而一定要注意少量忌盐、忌钾,忌食过咸食物,一日三餐饮食中还应该忌辛辣刺激的食物,比如说辣椒、花椒、咖啡、酒、可可等。忌公鸡、鹅、猪头肉、海腥等发物。其实生活中患者宜用植物油,但不限脂肪摄入量。如果患者照着这些方法吃,一定要避免因为饮食不但加重肾功能不全患者的病情。

相关症状

头昏 恶寒 发热 乏力 食欲缺乏 无力 循环衰竭 恶心 血红蛋白尿 

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