症状
乳汁分泌减少主要见于垂体前叶功能减退症,如垂体坏死或梗死以及垂体疾病外科手术后等。尤其是Sheehan病最为重要。
病因
病因分类
1.产后腺垂体坏死及萎缩:妊娠期垂体呈生理性肥大容易引起缺血、坏死,可能为本病发生的重要条件。其次是垂体前叶的血供来自门脉系统,大出血或感染可引起休克、DIC,使垂体血管内广泛形成微血栓,导致组织缺血性坏死。
2.垂体瘤及垂体旁肿瘤压迫。
3.手术、放射性及其他物理因素等损伤。
4.感染或炎症:如结核、梅毒、真菌、化脓菌所致脑膜炎和脑膜脑炎等。
5.颅脑手术:当垂体前叶损坏50%以上可出现临床症状。
6.脑血管病变:动脉硬化可致垂体坏死;颞动脉炎,海绵窦血栓形成可致垂体缺血等。
7.其他:血友病患者垂体中伴过多含铁血黄素沉着时;以及垂体自身免疫性疾病等均可致本病,但较少见。
检查
(一)病史
根据产后大出血、严重感染及脑外伤、瘤、炎症等病史。
(二)伴有以下周围靶腺功能低下的表现
1.性腺功能减低:闭经。
2.甲状腺功能减低:怕冷、皮肤干燥,反应迟钝,动作迟缓、声音嘶哑等。
3.肾上腺皮质功能减低:乏力、食欲缺乏,直立性低血压,低血糖等。
4.PRL缺乏:乳汁减少或无乳汁分泌。
5.皮肤苍白,体毛、腋毛及阴毛稀少或缺如,生殖器萎缩,心动过缓。
(三)本症常出现以下多种腺体激素异常.
1.垂体激素血清GH、ACTH、PRL、FSH、LH、TSH、MSH(促黑素细胞刺激素)水平均低。
2.甲状腺激素总T3(TT3,正常值为1.23-3.08nmol/L)、总T4(TT3,正常值为65156nmol/L)游离T3(FT3,正常值为2.0-9.5SPmol/L)游离T4(FT4,正常值为9.5-25.5pmol/L(正常值为l-10mU/L,放免法)偏低。
3.肾上腺皮质激素水平降低,包括
(1)血浆皮质醇:正常值上午8时275.9+66.2nmol/L、下午4时129+52.4nmol/L/L。本症降低。
(2)尿17-KS:正常成人,男28.4-μmol/d,女20.8-34.6μmol/d本症降低。
(3)尿17-OHCS:正常成人,男25.1-41.3μmol/d,女22.3-33.3μmol/d,本症降低。
(4)尿游离皮质醇:正常值为206.9+44.1nmol/d,本症降低。
(5)性腺激素:血及尿的雌二醇(E2孕酮(P)水平低下。
(6)功能试验
①ACTH兴奋试验:ACTH25U溶于5%葡萄糖液500ml内静脉滴注,维持8h,连续2d,滴注前及后分别检测血浆皮质醇及24h尿17-OHCS、17-KS,本病者显示呈延迟反应。
②甲毗酮(Su-885)试验:服甲毗酮500-750mg,每4hi次,连服6次,月药前及后分别检测尿17-0HCS。服药后尿的17-OHCS无明显升高,提示ACTH储备功能不足(对疑有肾上腺皮质功能减退及衰弱者,禁做此试验人
③TRH兴奋试验:TRH33μg静脉注射前及后30min、60min,TSH、PRL或GH上升不明显有助于诊断垂体功能减退(正常人TSH上升>10mU/L)。
④促性腺激素释放激素(GonadotropinRe-leasingHormone,GnRh)兴奋试验:FSH、LH水平无明显升高。
⑤氯丙嗪试验:氯丙嗪25mg肌肉注射,血清PRL无明显升高(正常人升高2-3倍).
⑤阴道涂片细胞学检查:显示激素水平低下。
(四)X线、CT、MRI检查
可发现脑肿瘤等。
鉴别
乳汁郁结:乳房结石多是从乳汁演化而来。产妇在哺乳期受到某种刺激就会反射性地致使乳管不通,排乳不畅,或因乳房发生炎症之后使输乳管道变窄或完全堵塞,造成乳汁郁结。储存在乳房小叶内的乳汁过多,而形成乳腺积乳囊肿。时间长了,囊肿中的乳汁水分被逐渐吸收,加上钙质沉积后,就形成乳房结石。
乳汁淤积症是哺乳期因一个腺叶的乳汁排出不畅,致使乳汁在乳内积存而成,临床上主要表现是乳内肿物,常被误诊为乳腺肿瘤。最初症状一般是乳腺肿物,单侧多见,位于乳晕区外的乳腺周边部位,呈圆形或椭圆形,边界清楚,表面光滑,稍活动,触之囊性有轻度触痛,直径常在2~3cm,一般无腋区淋巴结肿大,年轻妇女在哺乳期或之后发现乳房边界较清的肿物,并主诉在哺乳期中曾患过乳腺炎。
输乳管阻塞,乳管本身炎症,肿瘤及外在压迫,胸罩脱落的纤维均可引起,最终导致乳汁淤积。患者自觉乳汁淤积,乳房局部肿胀疼痛,结块或有或无,伴有压痛,加上影像学检查即可诊断。
产后肝郁气滞的表现为乳汁分泌极少,伴有胸肋胀闷,乳房胀痛,心情抑郁不乐,或有低热,舌苔薄黄。宝保吃完母乳后仍然是哭闹,小嘴还在寻觅,需要再喂奶粉。
(一)病史
根据产后大出血、严重感染及脑外伤、瘤、炎症等病史。
(二)伴有以下周围靶腺功能低下的表现
1.性腺功能减低:闭经。
2.甲状腺功能减低:怕冷、皮肤干燥,反应迟钝,动作迟缓、声音嘶哑等。
3.肾上腺皮质功能减低:乏力、食欲缺乏,直立性低血压,低血糖等。
4.PRL缺乏:乳汁减少或无乳汁分泌。
5.皮肤苍白,体毛、腋毛及阴毛稀少或缺如,生殖器萎缩,心动过缓。
(三)本症常出现以下多种腺体激素异常.
1.垂体激素血清GH、ACTH、PRL、FSH、LH、TSH、MSH(促黑素细胞刺激素)水平均低。
2.甲状腺激素总T3(TT3,正常值为1.23-3.08nmol/L)、总T4(TT3,正常值为65156nmol/L)游离T3(FT3,正常值为2.0-9.5SPmol/L)游离T4(FT4,正常值为9.5-25.5pmol/L(正常值为l-10mU/L,放免法)偏低。
3.肾上腺皮质激素水平降低,包括
(1)血浆皮质醇:正常值上午8时275.9+66.2nmol/L、下午4时129+52.4nmol/L/L。本症降低。
(2)尿17-KS:正常成人,男28.4-μmol/d,女20.8-34.6μmol/d本症降低。
(3)尿17-OHCS:正常成人,男25.1-41.3μmol/d,女22.3-33.3μmol/d,本症降低。
(4)尿游离皮质醇:正常值为206.9+44.1nmol/d,本症降低。
(5)性腺激素:血及尿的雌二醇(E2孕酮(P)水平低下。
(6)功能试验
①ACTH兴奋试验:ACTH25U溶于5%葡萄糖液500ml内静脉滴注,维持8h,连续2d,滴注前及后分别检测血浆皮质醇及24h尿17-OHCS、17-KS,本病者显示呈延迟反应。
②甲毗酮(Su-885)试验:服甲毗酮500-750mg,每4hi次,连服6次,月药前及后分别检测尿17-0HCS。服药后尿的17-OHCS无明显升高,提示ACTH储备功能不足(对疑有肾上腺皮质功能减退及衰弱者,禁做此试验人
③TRH兴奋试验:TRH33μg静脉注射前及后30min、60min,TSH、PRL或GH上升不明显有助于诊断垂体功能减退(正常人TSH上升>10mU/L)。
④促性腺激素释放激素(GonadotropinRe-leasingHormone,GnRh)兴奋试验:FSH、LH水平无明显升高。
⑤氯丙嗪试验:氯丙嗪25mg肌肉注射,血清PRL无明显升高(正常人升高2-3倍).
⑤阴道涂片细胞学检查:显示激素水平低下。
(四)X线、CT、MRI检查
可发现脑肿瘤等。
预防
营养丰富,保持身体健康;不能疲劳,睡眠充足,生活规律;心情舒畅,精神愉快;哺乳方法对婴儿能很好吸允,乳房内的乳汁经常排空,乳汁也就越来越多。针对病因治疗,如:肿瘤切除、抗感染等。
1.营养及护理
高蛋白、高维生素饮食,适量补充钠、钾、氯离子等;
避免过度饮水;避免疲劳、饥饿、寒冷、感染。
2.内分泌激素替代
①糖皮质激素:首选氢化可的松20mg-30mg/日,或可的松25mg-37.5mg/日,无上述制剂也可以用强的松(泼尼松)5mg-7.5mg/日;有发热、外伤等应激情况时,增量至常规剂量的2-3倍,必要时静脉补充氢化可的松。
②甲状腺激素:在充分糖皮质激素替代的基础上加甲状腺素,常规用左旋甲状腺素钠,起始剂量12.5--25μg/日,每2周增加25μg至75-100μg/日,同时监测甲状腺激素水平。
③性激素或促性腺激素
性激素的替代要在糖皮质激素和甲状腺激素充分替代的基础上进行。
女性中青年患者可行人工周期:如服用乙烯雌酚0.5-1mg/日或乙炔雌二醇0.02-0.05mg/日,共25天;安宫黄体酮6-12mg/日或黄体酮10mg/日,肌肉注射,在后5天,形成人工周期;
男性患者补充雄激素:
十一酸睾酮250mg肌肉注射,1次/2-3周或口服制剂80-120mg/日;若想恢复生育能力,女性患者要诱发排卵,用HMG注射75IU/2天至卵泡成熟,E2增高后再用HCG500-1000/天,共2-3天,促排卵;男性患者要注射HCG
1500--2000IU,3次/周,HMG75--150IU,3次/周。
④生长激素:可改善症状,恢复正常代谢,提高生活质量。
3.危象处理:一旦明确垂体前叶功能危象,在监测生命体征的同时即采取以下措施:
①补糖:有低血糖者补充50%葡萄糖40-60ml,然后10%葡萄糖液持续维持;
②静滴氢化可的松200-400mg/日,根据病情调整剂量;
③抗生素:感染是危象最常见的原因,要选择适合的抗生素;
④纠正电解质紊乱:常合并低血钠,逐渐纠正;
⑤低体温昏迷:注意保温,可用T3静滴12.5μg/6-12小时或通过鼻饲补充甲状腺素50μg,但要注意注意一定在补充糖皮质激素前提下进行;
⑥水中毒:出现水中毒可用强的松10mg或可的松50mg或静注氢化可的松25mg+25%葡萄糖40ml。[5]
相关症状
垂体功能减退 反应迟钝 乏力 淋巴结肿大 疲劳 食欲缺乏 衰弱 声音嘶哑 乳房胀痛 乳汁淤积 乳汁郁结 输乳管阻塞 心动过缓 肝郁气滞 皮肤苍白 皮肤干燥 低热 皮质功能减退 抑郁