肺动脉狭窄

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病...

就诊科室:内科 心血管内科 

医生指导:肺动脉狭窄常见问题 >>

症状

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切,治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗,病情危重或伴其他心脏畸形者。因此,应该早诊断,早治疗。

病因

右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄。在怀孕的前3个月中,胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因,一个是环境因素:即风疹综合征,另一个是家族遗传因素。
如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹,即可使胎儿发生风疹综合征,具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形,而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄,也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现,有家族性肺动脉瓣狭窄,在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中如Noonan综合征,也可有肺动脉瓣狭窄,但大多数患者的病因尚未证实

检查

1.劳累后有心悸、气促、胸痛晕厥;

2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。

3.心电图:电轴右偏,P波高尖,右心室肥厚。

4.X线检查,右心室扩大,肺动脉园锥隆出,肺门血管阴影减少及纤细。

5.彩色多谱勒超声心动图:右心室增大,确定狭窄的解剖学位置及程度。6.心导管检查:右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。

鉴别

1.有无易疲劳心慌气短等症状,有无右心衰竭史。

2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀,鉴别是中心性抑或周围性,注意有无肝-颈搏动体征。

3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。

4.心电图注意有无右心室肥厚或不完全右束支传导阻滞,T波有无改变。

5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况,有无漏斗部肌型梗阻。

6.心导管检查可测定右心室压力是否显著高于肺动脉压力,并连续描记肺动脉至右心室压力曲线;鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型);测定心腔和大血管血氧含量;注意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联症者,可行右心导管造影。

1.劳累后有心悸、气促、胸痛晕厥;

2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。

3.心电图:电轴右偏,P波高尖,右心室肥厚。

4.X线检查,右心室扩大,肺动脉园锥隆出,肺门血管阴影减少及纤细。

5.彩色多谱勒超声心动图:右心室增大,确定狭窄的解剖学位置及程度。6.心导管检查:右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。

预防

1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗。

2.症状明显,心电图或X线显示右心室肥大,右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上,都应作手术治疗。

3.手术治疗:在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。调查环境因素以及家族遗传情况,避开可能诱发先天心脏畸形的环境因素。怀孕期间(尤其是前三个月)注意自我保护,避免感冒及其他病毒感染。

相关症状

疲劳 气短 收缩期震颤 心慌 心悸 心室肥大 心脏畸形 胸痛 右心衰竭 发绀 紫绀 

目录

  • 症状
  • 病因
  • 检查
  • 鉴别
  • 预防
  • 相关症状