通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查（心脏造影检查就是将一根很细的导管插入到你的主动脉里，然后通过导管前面的小口向主动脉血液注入造影剂，使X射线可以将沿血管流动的造影剂在显示屏中显示出来血管及心脏的形态来。）是显示本病的关键。
