症状
垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。
病因
任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死(席汉综合征,Sheehansyndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大,当分娩中或分娩后发生大出血,引起低血压,使垂体腺小动脉痉挛,垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死>70%时,即出现临床症状。
另一常见的病因是垂体及垂体周围的肿瘤,特别是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤,医源性的垂体前叶功能低下也较常见,多为外科手术或放射治疗损伤垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷,使释放激素的分泌缺乏,其中以促性腺激素(Gn)或生长激素(GH)最为常见。
检查
一、周围腺体功能
(一)肾上腺皮质功能
①24小时尿17-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。
②ACTH兴奋试验:ACTH25溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-OHCS才逐渐升高。
(二)甲状腺功能
①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。
②TSH兴奋试验TSH10肌注,一日一次,共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人显着,呈延迟反应。
(三)性腺功能
男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇与尿雌激素(雌酮,雌二醇,雌三醇)水平低下。阴道细胞学涂片检查显着雌激素活性减退。
二、垂体前叶功能
(一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。
(二)ACTH分泌试验
(三)生长激素(GH)分泌试验
(四)泌乳素(PRL)分泌试验
(五)促性腺激素(Gn)分泌试验
(六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验
鉴别
根据病史、症状、体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。
因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏:青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落,皮肤出现细皱纹;性欲减退,睾丸萎缩,少精或无精;停经、阳痿不育。
二、生长激素(GH)缺乏:在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征,但患者皮肤可变细,内脏变小,偶尔可有空腹低血糖。
三、泌乳素(PRL)缺乏:产后无乳,乳房萎缩,常为产后垂体坏死的首发症状。
四、促甲状激素素(TSH)缺乏:可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠,怕冷,皮肤干燥,跟腱反射延迟,但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期,则生长发育迟缓,骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。
五、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏:ACTH缺乏常常是部分性的,常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿,如无力,恶心、呕吐、位置性低血压,低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡,皮肤苍白,久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素-血管紧张素系统的控制,因此在垂体性皮质功能低下时,极少引起电解质紊乱。
六、垂体危象:由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下,故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象。
预防
一、激素替代治疗:补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
1、肾上腺皮质激素:可的松、氢化可的松12.5~37.5mg/d;或强的松5~7.5mg,分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量。遇应激情况(如感染、手术、外伤、分娩等)应将用量临时加大2~3倍,严重时按危象处理。垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。
2、甲状腺激素:L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100~200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。
二、中医中药:多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等,以提高激素替代疗法的效果。
1、成人脑垂体前叶功能减退症,即席汉氏病是因成年女性因产后大出血、休克导致垂体前叶缺血性坏死所引起的垂体前叶机能减退症。根据垂体前叶破坏的程度,发病的缓急、临床表现有所不同,其表现可有产后乳汁减少,月经减少、闭经、性欲减退、阴毛脱落,怕冷、表情淡漠、智力减退、行动缓慢,肤色变浅淡等,这些都是由于垂体机能减退并且引起性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能减退所造成的。
2、中医认为,本病病因病机较复杂,可分虚实两端,但绝大部分属虚。本病由精血耗失而得,脏腑虚弱,以虚为主,而实际上又虚中有实,血虚中有气虚,阴虚中有阳衰,阳虚中有阴失,互相掺杂,同时兼并。由于产后大出血,气随血耗,血少而不能生精,至气耗津伤,血脱脉空,脏腑失却濡润,四肢百骸、皮毛筋骨失去润泽,致一派虚象。
三、病因治疗:垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。