介绍
先天性食管闭锁和气管食管瘘简称先天性食管闭锁，是新生儿期消化道的一种严重发育畸形。本病临床上并不少见，男女发病无差异，主要表现为患婴吃奶时出现呕吐、青紫、呛咳和呼吸困难等症状。
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症状
1.唾液不能下咽，反流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。
2.每次哺乳时，Ⅰ型和Ⅲ型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;Ⅱ型及Ⅳ型和Ⅴ型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、发绀，并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的Ⅰ型和Ⅳ型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀。同时胃液亦可经食管气管瘘反流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热、气急。
3.由于食物不能进入胃肠道，病婴呈现脱水、消瘦，如不及时治疗，数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象，口腔内积聚唾液。并发肺炎者，肺部可听到啰音，炎变区叩诊呈浊音。
病因
本病是一种先天性疾病，因胎儿发育过程受影响，未形成管形所致。目前具体的病因还不是非常明确。
检查
1.食管镜检查：经口或鼻腔放入食管镜，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，或可看到封闭的食管。
2.经口或鼻腔放入导管，经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道含有气体，说明食管下段与气管相通。在作食管造影时切忌应用钡剂，以免导致钡肺。一般可用水溶性碘剂，量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。
鉴别
需与伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;喉食管裂畸形;神经性吞咽困难;胃食管反流等鉴别。
并发症
1.肺炎。
2.气胸。
3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔。
4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。
5.食管吻合口及胃、肠瘘。
6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多;吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。
7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14天)开始扩张食管，或局部注射激素。
8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关。肺功能异常发生率较高，是继发于反复发作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用主动脉固定术，即将主动脉弓水平部缝合固定于胸骨后，治疗因本病术后发生气管软化、呼吸困难的患儿，迄今报告大部分病例获得了成功。
治疗
先天性食管闭锁病例未经治疗，出生后数日即死亡。因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎;给予抗生素药物;保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。
预防
在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗，对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断，若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能，此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺，一般可造用水溶性碘剂，量要少，显影剂须由导管缓慢注入盲端，摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。
相关疾病
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